肺動脈高壓藥物治療簡介 臺大醫院藥劑部吳侑學藥師 專題報導 ... | 動物用藥查詢網
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目前有4種不同類別的標靶治療藥物來治療肺動脈高壓:prostacyclins,phosphodiesterase5抑制劑,solubleguanylatecyclase刺激劑,以及endothelin受體拮抗劑。每一類 ...
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概述
世界衛生組織 (WHO) 將肺高壓分為5大分類(表1)1。其中,肺動脈高壓(第1類)是一種罕見疾病,但在兒科和成人中發病率和死亡率都很高。在肺動脈高壓需要加護病房層級治療的病人中,1年死亡率為40.8%。2 肺動脈高壓有多種病因,包括特發性、結締組織疾病、先天性心臟病、門靜脈高壓、藥物/毒素、愛滋病、遺傳性等。肺動脈高壓的致病機轉是最初的內皮功能障礙,導致神經激素失衡,因此血管收縮功能增加,血管擴張功能減少。最終,無可避免的肺血管阻力和壓力升高會導致右心室衰竭和死亡。
症狀/診斷
對於懷疑患有肺動脈高壓的病人,首先會進行非侵入性胸前心臟超音波檢查。但右心導管是診斷肺動脈高壓的黃金標準,也用於確定病因和評估對肺動脈高壓治療的反應。對於第 1 類肺動脈高壓,平均肺動脈壓(mean pulmonary arterial pressure, mPAP)應大於 20 mmHg(根據第 6 屆肺動脈高壓世界研討會)或大於 25 mmHg(根據歐洲心臟醫學會/歐洲胸腔醫學會 2015年 肺動脈高壓指引),肺毛細血管楔壓(pulmonary capillary wedge pressure , PCWP)應小於15 mmHg,肺血管阻力(pulmonary vascular resistance , PVR)則應大於 3 Woods 單位。3,4 確定病人屬於哪個 WHO 肺高壓組別是很重要的,因為目前可用的藥物主要核准用於 WHO 第1 類肺動脈高壓,少部分可用於第 3類及第4 類肺高壓病人。
肺動脈高壓的症狀是非特異性的,病人可能會出現運動性呼吸困難、無力、虛弱、咳嗽、頭暈。隨著疾病進展,開始出現右側心臟衰竭,病人可能開始出現水腫、腹水和腹部膨大。WHO 根據症狀對疾病嚴重程度建立了一個功能分類(表 2)。1 歐洲心臟醫學會和歐洲胸腔...
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