骨髓性血液惡性腫瘤-骨髓化生不良症候群 | 動物用藥查詢網
骨髓化生不良症候群是一種骨髓病變,有不正常之血液細胞的分化與成熟,臨床上造成各種程度之血液功能不足,並且有演變成急性骨髓性白血病之可能性,此病另有別名如前白血病(pre- leukemia),亞急性白血病(sub-acute leukemia),在美國每年約有5000名新病患,多發生於老年人、年齡中位數約60-70歲。不同於急性骨髓性白血病,骨髓化生不良症候群之進展通常較為緩慢,其症狀亦不外乎來自各種成熟血球之受到抑制,如貧血,中性白血球及血小板太低,但這些血球之不足乃源於本身造血幹細胞之分化及成熟有問題,通常病人之骨髓中的血液細胞數不少,但卻無法製造有完整功能之各式血球以供病人使用。因此,此種病之骨髓有「低效率」的造血。型態上也有些異常,在巨核細胞方面,病人的細胞偏小,或是核之分葉不足,而白血球及紅血球方面常有細胞質及細胞核成熟度不相吻合的情況。
病因:
可為原發性或是繼發性,例如病人經放射線性照射,毒素接觸或化學治療,有較高之機會會得此種病。有些人可能有自體免疫的問題,產生類似再生不良性貧血之情況,有些病人可能是骨髓微環境(microenvironment)有問題,例如血管增生,或不正常之骨髓支持細胞與造血細胞間交互作用。在基因方面,此病常併有基因之不正常甲基化,使一些促進細胞分化與成熟之基因無法正常表達。
分類:
分類有FAB及WHO分類,兩種大同小異,WHO乃依據骨髓中芽細胞之比率多少,環狀含鐵顆粒之有核紅血球(ring sideroblast)之數目,化生不良的血球系列數目及染色體有無第五對長臂之缺失。
診斷:
典型的骨髓化生不良症候群患者是老人家(65歲以上),有原因不明之貧血,或白血球下降或血小板下降,確定方法是骨髓檢查,以觀察血球型態,並加上鐵質染色以查出是否有環狀含鐵顆粒之有核紅血球之存在,並配合染色體之分析。此種病之染色體變化多是大段染色體之缺失或增加,少有平衡性的染色體轉移,這點與原發性之急性骨髓性白血病不同。
預後因...
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