高免疫球蛋白E症候群 | 動物用藥查詢網
![高免疫球蛋白E症候群](https://i.imgur.com/TbfVXFL.jpg)
目前大多數學者都以高IgE症候群(HIES)取代Job症候群及Buckley症候群的名稱。...4高免疫球蛋白E症候群的併發症;5高免疫球蛋白E症候群的預防和治療方法.
![高免疫球蛋白E症候群](https://i.imgur.com/TbfVXFL.jpg)
高免疫球蛋白E症候群即Job症候群[1],又稱姚皮炎[2]症候群、慢性肉芽腫病[3]變異[4]型(Granulomatous disease variant)、Buckley症候群等。本病徵是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病[5]。主要特徵有:①慢性濕疹[6]性皮炎;②反覆嚴重感染[7];③血清[8]IgE[9]明顯增高。1966年由Davis等首先報導,並定名為Job症候群。1972年Buckley等相繼報告病例[10]並發現患兒血清中IgE明顯升高,故又曾以Buckley的名字命名為Buckley症候群。目前大多數學者都以高IgE症候群(HIES)取代Job症候群及Buckley症候群的名稱。
高免疫球蛋白E症候群的病因(一)發病原因
本病徵病因未明。為常染色體[11]顯性遺傳伴有很大的變異性[12],多認為是先天性免疫缺陷[13]症候群[14]的一個分型。
(二)發病機制
該病免疫學[15]異常尤為突出,包括血液[16]、痰和膿腫[17]中嗜酸性細胞[18]增高,粒細胞[19]趨化功能缺陷,T細胞[20]亞群[21]異常,抗體[22]產生不足和細胞因子[23]分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性;其他與免疫學無關的表現有特殊面容,關節[24]過度伸展,多發性骨折[25]和顱骨[26]縫早閉。因此,本病為多系統免疫[27]受損性疾病[28]。
有人對本病徵患兒IgE[29]的合成和調節做過較深入的研究,發現其IgE的合成不依賴於淋巴因子[30](IL-4,IL-6)及T/B細胞[31]的相互作用,而是分化[32]成熟的B細胞對調節信號不敏感。但也有人提出不能排除HIES患者體內有IL-4絕對或相對過多,只不過是尚未被檢測出來而已,有促進IgE的產生。
由於患兒缺乏產生抗葡萄球菌[33]IgG[34]的能力IgE作為替代抗體,大量覆蓋在肥大細胞[35]表面,在金黃色葡萄球菌[36]抗原[37]存在下激活過敏反應[38],釋放組胺[39]等生物[40]活性物質麻痹[41]...
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