血鐵沉積症 | 動物用藥查詢網
![血鐵沉積症](https://i.imgur.com/TbfVXFL.jpg)
2008年4月14日—血鐵沉積症(hemochromatosis),或稱鐵色素沉著症,是一種體內鐵質超載的疾病,在歐美白人身上較較容易見到(尤其北歐白人),且多為遺傳性(hereditary ...
![血鐵沉積症](https://i.imgur.com/TbfVXFL.jpg)
血鐵沉積症 (hemochromatosis),或稱鐵色素沉著症,是一種體內鐵質超載的疾病,在歐美白人身上較較容易見到 (尤其北歐白人),且多為遺傳性 (hereditary hemochromatosis) 。
鐵,是人體必需的礦物質之一。一些蛋白的運作都需要鐵,最顯著的例子就是血紅素;如果缺乏鐵質,血紅素的載氧功能就會下降,造成身體容易疲倦以及貧血等。另外,許多細胞的正常運作也需要鐵,例如免疫細胞以及一些細菌 (所以說,在生病時補充過多的鐵質反而容易讓病菌增長)。
人體中鐵的運輸與儲藏,分別由運鐵蛋白 (transferrin) 與儲鐵蛋白 (ferritin)負責︰運鐵蛋白在血液中,抓取由腸道吸收的鐵並運送到各個細胞(肝臟為主),再由細胞內的儲鐵蛋白(一顆空心的球,如右圖)將鐵包覆在內,儲藏起來。
當基因出現病變,導致鐵質攝取過多,或是運鐵、儲鐵的過程異常,血液中過多的鐵質便隨著血流散佈,沉積在各個器官造成損害,即為血鐵沉積症。從病理檢驗的角度來看,在組織的切片上可見密佈的小黑點,稱作「鐵血質」 (hemosiderin)。因為當進入細胞的鐵質過多,儲鐵蛋白的數量也會增加來因應,但過多的儲鐵蛋白也會加速鐵質代謝,形成這些鐵質和蛋白質的結晶。鐵血質在細胞內堆積會使皮膚呈古銅色 (注意圖中左邊的手腕處色澤較為暗沉)。
鐵質堆積在腦垂腺可導致內分泌失調,也會與沉積在男性睪丸的鐵一併造成睪丸萎縮,不孕,及性慾減少。鐵質沉積在心臟,可導致心律不整、心臟衰竭;沉積在肝臟,可導致肝硬化、肝衰竭;沉積在胰臟,可導致胰島細胞死亡,造成糖尿病。其他症狀包括腹痛、月經不整等等。然而最常見的是鐵質沉積在關節(血液與關節液是相通的),導致關節炎、關節變形 (特別是食指和中指的掌骨和指骨之間)。下圖左方的 X光片為正常的手,中間及右方為血鐵沉積症患者的手。紅色箭頭處可見關節因為發炎而導致間隙變小;黃色箭頭處可見骨刺的形成 (osteophytosis)。
一般而言,鐵質沉積的症狀在中...
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